Anestesia para a síndrome de Kearns Sayre
relato de caso
Palavras-chave:
Oftalmoplegia externa progressiva crônica, Síndrome de kearns-sayre, PropofolResumo
Introdução: A Síndrome de Kearns-Sayre (SKS) é uma doença mitocondrial multissistêmica muito rara que ocorre antes dos 20 anos de idade e é caracterizada por uma tríade clínica típica: oftalmoplegia externa progressiva com ptose, retinopatia pigmentar e anomalias de condução cardíaca, incluindo bloqueio cardíaco. Outras manifestações clínicas também podem incluir fraqueza muscular, sintomas de disfunção neurológico , como ataxia cerebelar, função intelectual e cognitiva prejudicada, perda auditiva neurossensorial e neuropatia, várias anormalidades endócrinas, nefropatia e anomalias dentárias. Relato de Caso: Paciente feminina, 62 anos, cardiopata em uso de marca-passo bicameral, diabética tipo II, sedentária, portadora da SKS foi internada em Goiânia, Goiás dia 06/05/2024 após dessaturação e rebaixamento do nível de consciência, sendo diagnosticada com pneumonia no pronto socorro. Foi entubada e mantida em ventilação mecânica até dia 16/05 e então realizado traqueostomia (TQT). Após a TQT, paciente já se encontrava no leito de enfermaria (com TQT em tenda) na qual foi mantida a investigação pulmonar da paciente com realização de broncoscopia sob sedação leve (midazolam, propofol e fentanil). Após o procedimento, paciente mantida em sala de recuperação pós-anestésica por cerca de sessenta minutos e encaminhada ao leito de enfermaria. Cerca de seis horas após a broncoscopia paciente iniciou com dessaturação, cianose de extremidades e central, rebaixamento do nível de consciência. Foi encaminhada a UTI e mantida em suporte BIPAP. Resultado da broncoscopia foi negativo. Durante o período de internação na UTI foi diagnosticada com pneumonia bacteriana e pneumonia viral por Influenza A. A TQT foi trocada nos dias 04/06/24 e 17/06/24. A paciente no dia 19/06/24 foi submetida a gastrostomia sob sedação leve com utilização de fentanil 15mcg, midazolam 3 mg, ketamina 5 mcg sem intercorrências e posteriormente encaminhada a UTI, na qual permaneceu sem eventos adversos. Discussão: a síndrome de SKS é uma doença mitocondrial rara, de difícil diagnóstico precoce. Ainda se sabe pouco sobre o comportamento da doença frente a procedimentos cirúrgicos e por isso se torna um desafio. Nos pacientes com diagnóstico de SKS deve-se evitar medicamentos mitocondriais tóxicos como por exemplo propofol, aminoglicosídeos, linezolida, metformina e análogos de nucleosídeos.
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